Lembrado todos os anos em 4 de janeiro, O Dia Nacional da Pessoa com Hemofilia busca conscientizar a população sobre a doença. É considerada uma doença rara e com maior ocorrência em homens. Atualmente 421 pacientes estão em tratamento no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Espírito Santo. O Hemoes é o centro coordenador e de referência no diagnóstico e tratamento da hemofilia.
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A Hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue, dificultando o processo que é essencial para a coagulação como, por exemplo, parar hemorragias. Por esse motivo, as pessoas portadoras de hemofilia sangram mais do que o normal.
O paciente que é diagnosticado com a hemofilia tem no Sistema Único de Saúde (SUS) o acesso ao cuidado integral.
Hemofilia atinge mais pessoas do sexo masculino
Na maioria dos casos, a hemofilia atinge pessoas do sexo masculino. É transmitida pelos genes da mãe em cerca de 70% dos casos, por meio do cromossomo X. Os outros 30% dos casos são causados por mutação genética na mãe ou no feto e não têm ligação com a hereditariedade.
Levando em conta que o gene afetado se encontra no cromossomo X, todas as filhas de homens com hemofilia são portadoras obrigatórias, mas os filhos não têm o gene causador da doença (recebem o cromossomo Y do pai). Os filhos das mulheres portadoras têm 50% de chance de desenvolver a doença.
Prevalência
A prevalência estimada da Hemofilia é de aproximadamente um caso em cada 5.000 a 10.000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A, e de um caso em cada 30.000 a 40.000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B.
No Espírito Santo, de acordo com o Sistema de Coagulopatias, com dados de 2023, há 1.020 pessoas portadoras de coagulopatias (doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência de um ou mais fatores de coagulação), sendo 312 com hemofilia A, 109 com hemofilia B e demais com outras coagulopatias.
Conheça os sintomas da doença
– Sangramentos intra-articulares (hemartroses);
– Hematomas intramusculares (podendo até mesmo comprimir nervos e levar às síndromes compartimentais);
As hemorragias podem ser espontâneas ou pós-traumáticas, presentes ao nascimento ou somente diagnosticadas ocasionalmente. Na hemofilia grave, os sangramentos aparecem, em geral, antes do segundo ano de vida.
Diagnóstico e tratamento
Para o diagn´sotico do paciente são levadas em conta três condições:
1. História pessoal de sangramentos cutâneos e mucosos;
2. Histórico familiar de manifestações hemorrágicas;
3. Exames laboratoriais.
Ao receber o diagnóstico de hemofilia, o paciente incia o tratamento e acompanhamento na Atenção Primária. Como a doença não tem cura, é feito constantemente.
Diante da confirmação laboratorial da doença, o paciente é monitorado pela Unidade Básica e/ou Estratégia de Saúde da Família do local onde mora e o acompanhamento feito de acordo com as orientações passadas pelo Hemoes.
O tratamento da hemofilia consiste na reposição de fatores de coagulação. A medicação é fornecida pelo Ministério da Saúde, e distribuída pelo Hemoes.
Casos de urgência e emergência
Diante de uma situação de urgência e emergência, o hemofílico é classificado como prioridade vermelha ao dar entrada no serviço e referenciada pela Regulação Estadual para os hospitais de referência das regiões de saúde.
HOSPITAIS DE REFERÊNCIA À HEMOFILIA
Em caso de intercorrências hemorrágicas em pacientes com hemofilia, o SUS capixaba conta referências em atendimento em todas as quatro regiões de saúde. Os hospitais referências são:
*Região Metropolitana de Saúde
– Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG): referência pediátrica
– Hospital Associação dos Funcionários Públicos do Espírito Santo (AFPES)
– Hospital Estadual Dr. Dório Silva (HDS)
– Hospital Estadual de Urgência e Emergência (HEUE)
– Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes (HUCAM): referência para gestantes
*Região Sul de Saúde
– Hospital Evangélico de Cachoeiro de Itapemirim (HECI)
*Região Central de Saúde
– Hospital Estadual Silvio Avidos (HSA)
*Região Norte de Saúde
– Hospital Dr. Roberto Arnizaut Silvares (HRAS), em São Mateus
– Hospital Estadual Alceu Melgaço Filho, em Barra de São Francisco
Linha de Cuidado
A Linha de cuidado orienta o caminho pelo qual o usuário do SUS irá percorrer desde o nascimento e diagnóstico da doença. Em 2023 a secretaria de Estado Saúde (Sesa) desenvolveu a “Linha de Cuidado da Pessoa com Coagulopatias Hereditárias: hemofilia e Doença de Von Willebrand”.
O documento serve como uma orientação aos profissionais de saúde e busca mostrar à população todo o itinerário terapêutico da pessoa com hemofilia na rede pública, por meio de informações sobre atividades de promoção, prevenção, tratamento e reabilitação.
Atualmente, a Linha de cuidado está em consulta pública até o dia 09 de janeiro. Segundo a secretaria, a ideia é estabelecer com os profissionais de saúde e sociedade civil novas sugestões e apontamentos que poderão contribuir para a finalização do documento e a sua implementação.
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